儿童手术治癫费用多少钱-儿童癫痫手术指征

什么是颠疯病

癫疯病（epilepsy）即俗称的“羊角风”或“癫痫病”，是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。中国约有900万左右的癫痫患者，其中500～600万是活动性癫痫患者，同时每年新增加癫痫患者约40万，在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病

扩展资料

基本介绍

由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫疯病发作的临床表现复杂多样，可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫疯病的病因多种多样。癫疯病患者经过正规的抗癫疯病药物治疗，约70%的患者其发作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者经2～5年的治疗可以痊愈，患者可以和正常人一样地工作和生活。

发作分类

目前普遍应用的是国际抗癫疯病联盟在1981年提出的癫疯病发作分类方案。癫疯病发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫疯病联盟提出了最新的癫疯病发作分类方案，新方案对癫疯病发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫疯病学研究的进展，更为全面和完整。

部分性/局灶性发作：是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。

全面性发作：是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。

不能分类的发作：由于资料不充足或不完整而不能分类，或在目前分类标准中无法归类的发作（如痉挛性发作）。

近年新确认的发作类型：包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。

综合分类

根据引起癫疯病的病因不同，可以分为特发性癫疯病综合征、症状性癫疯病综合征以及可能的症状性癫疯病综合征。2001年国际抗癫疯病联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范，包括反射性癫疯病综合征、良性癫疯病综合征、癫疯病性脑病。

特发性癫疯病综合征：除了癫疯病，没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病，预后良好。

症状性癫疯病综合征：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富，能够寻找到病因的癫疯病病例越来越多。

可能的症状性癫疯病综合征或隐源性癫疯病：认为是症状性癫疯病综合征，但目前病因未明。

反射性癫疯病综合征：指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫疯病，如阅读性癫疯病、惊吓性癫疯病、视觉反射性癫疯病、热浴性癫疯病、纸牌性癫疯病等。去除诱发因素，发作也消失。

良性癫疯病综合征：指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫疯病综合征。

癫疯病性脑病：指癫疯病性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫疯病发作或者发作间歇期频繁的癫疯病放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。

手术治疗癫痫适用于哪些患者？

癫痫的手术有几种，每一种适合的患者情况也不一样。癫痫患者前期一般是可以服药控制。而手术一般是有明确的手术指征，适合手术的才会做。当然手术又分为切除性手术姑息手术和神经调控手术。能明确病灶定位、对周围组织损伤小以及患者的各方面情况都适合的，而股息性手术就是在无法精准定位，经过评估切除手术的风险太大，而选择的方式，如毁损术；而对于那些无法施切除手术、拒绝开颅手术者，或者切除术后复发以及难治性癫痫无法定位致痫灶的患者则可以选择安装脑起搏器或者植入迷走神经刺激器。癫痫手术治疗的方式有很多种，但对于患者而言，如何选择合适的手术方式，还是要根据患者的病情及经济能力来选择。

癫痫的国际分类标准有哪些？

癫痫的第四次国际分类标准 第三次国际分类于1985年公布实施后，在世界各国广泛应用。后在实践中发现仍有不妥之处。 为此，国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于1986年在巴黎，1987年在Escimont，1988年在Bidldfeld3年内连续召开了3次国际会议，并根据各国的应用经验和建议，对第三次国际分类进行了精简和修改，形成了第四次国际分类（癫痫和癫痫综合征国际分类）也即国际最新分类。这个分类发表在1989年"Epilepsla"杂志上。现将其内容列述如下。兰州大学第二医院神经外科张新定 （一） 与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征 1． 自发性（发病与年龄有关）目前已确定下列的综合征，但将来可能确定更多的综合征： （1） 良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。 （2） 儿童期枕叶阵发癫痫 （3） 原发性阅读癫痫。 2． 症状性 （1） 儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（Kojewnikow综合征）。 （2） 以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除了这些罕见的情况外，症状性类包括个体的变异性很大的综合征群，这主要是根据发作类型，其它临床特点，解剖定位和到目前为止所能知首的原因。 发作类型请参阅LCES，关于解剖定位的推论必须小必作出，头皮EEG（发作间期和发作期两者）可能误异，甚至由神经影像技术检出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索，发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征，而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延，但这种顺序仍然具有高度定位的重要性，必须记住，发作可在临床上的静区开始。因此，第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。 （3） 颞叶癫痫：颞叶综合征的特点是简单部分发作，通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。常见有发热发作病史和发作的家族史。可能发生记忆缺损，在代谢的成像研究上（例如PET），经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单介或双侧颞叶棘波，常见于儿童期或成年期发病，发作间隔的一段时间中或不定什么时候呈现从集性形式发生。 一般特点：主要提示诊断的特点，包括： ① 单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和/或精神的症状以及某些感觉（如嗅和听的）现象（包括错觉在内），最常见的是上腹部（多数是上升的）感觉。 ② 复杂部分发作往往（但并不总是）以运动停止开始，随后典型的出现口消化自动症，也经常随之发生其它自动症。典型的时程>1分钟，经常发生发作后意识混乱，发作后有遗记忘症，恢复是逐渐的。 脑电图特点：颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现： ① 无异常 ② 背景活动轻度或显著的不对称 ③ 颞叶棘波，尖波和/或慢波，单侧或双侧，同步的但也可不同步的，这些异常并不总限于颞区。 ④ 除了头皮EEG异常外，颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。 在颞叶癫痫中，不同的EEG型式可伴发于早期临床发作的症状。包括：a单侧或双侧北景活动中断；b颞叶或多脑叶低幅快活动，节律性棘波或节律性慢波。根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床的发作不相关。 杏仁核-海马（近中基底的边缘系统或嗅脑）发作：海马发作是最常见的形式，除了可能不发生听觉症状外，其它症状即上述节段中所描述的那些。发作间期头皮EEG可能正常，可能呈现单侧颞顺尖波或慢波，亦可能呈现双侧尖波或慢波，同步的和不同步的，颅内发作间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其它症状包括肠鸣、嗳气、苍白、面部发胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及嗅、味幻觉。 外侧颞叶发作：简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态，视觉性感和障碍或言语主侧半球有病灶时出现言语障碍。如果放电扩延到近中颞叶或颞叶以外结构，则这种简单发作可发展为复杂部分发作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波，这种棘波在外侧导联最为显著。 （4） 额叶癫痫 额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是最常见的合并症。 一般特点：主要提示诊断的特点，包括： ① 通常发作时间较短。 ② 通常起于额叶的复杂部分发作，伴有轻微的发作后意识混浊或不发生。 ③ 很快引起继发性全身发作（额叶癫痫比颞叶癫痫更常见） ④ 强直性或姿势性运动症状突出。 ⑤ 发病时常见复杂的手势性自动症。 ⑥ 当放电为两侧性时经常跌倒。 若干发作类型描述如下：但多数额区可能迅速受累，而特殊的发作类型不可能被识别。 辅助运动区发作：在辅助运动区发作，其发作的形式多为姿势性的，局灶性强直的、伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。 扣带回发和：发作的类型为复杂部分伴有发病时复杂的运动手势自动症。常见植物神经症，如心境和情感的改变。 前额极区发作：前额颞区发作形式包括强迫性思维或起始性丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变包括反向运动和轴性阵挛抽动和跌倒以及植物神经征。 眶额区发作：眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和和错觉以及神经征。 背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛伴有眼和头的转动以及言语停止。 岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆，恐惧以及植物神经现象。单纯部分发作，特别是部分阵挛性面肌发作是很长见的而且可能性是单侧的。如果发生继发性感觉改变，麻木可能是一个症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。 运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是简单部分发作，其定位是依据受累是哪一侧以受累区的局部解剖。在较低的前罗朗阗区受累可能有言语停止，发声或言语障碍，对侧面部强直-阵挛运动，或吞咽运动。全身性发作经常发生。在罗朗阗区，部分运动发作不伴有进行或杰中逊发作出现，特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动，并预期对侧腿部也出现强直性运动。发作后Todd瘫痪常见。 Kojewnikow综合征：目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征，其中之一也就是大家的知道的Rasmussen综合征，是包括儿童期症状癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童罗朗阗部分癫痫的特殊型，而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为：a运动性部分发作，定位总是很明确的；b后期，通常在右躯体运动性发作发生的部分出现肌挛；c脑电图呈现正常背景活动基础上，出现局灶性阵发性异常（棘波和慢波）；d本症状群可发生一块儿童期和成年期的任何年龄；e经常可查出病因（肿瘤、血管和本综合征不是呈进行性演变（临床型、脑电图的或心理学的，除了与致病损害的演变有关者外）。本综合征可由线粒体脑病（MELAS）引起。 注意：某些癫痫患者的解剖学来源很难指定在特定的脑叶。这种癫痫包括那些伴有中央区和后中央区的症状。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。 额叶癫痫：发作间期头皮脑电图描记可呈现：a无异常；b有时背景不对称，若额区出现棘波或尖波；c尖波或慢波（即可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶）。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。 额叶发作：不同的EEG表现可伴发于初期的临床症状。在少数情况下，EEG异常在临床发作之前出现，这就可以提供重要的定位信息，例如：a额叶或多叶通常是双侧性，低波幅快活动，混合的棘波，节律性棘波，节律性棘慢波或节律性慢波；b双侧高幅单个尖波，随后是弥漫性扁平波。 根据症状学，颅内描记可提供关于放电的时间和空间演变的另外信息；定位可能是困难的。 （5） 顶叶癫痫：顶叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继发性发作。多数起源于顶叶的发和作为单纯部分发作，但复杂部分发作可能引起简单部分发作并出现及扩散到顶叶以外的部位。起源于顶叶的发作具有以下的特点：发作主要是具有很多特点的感觉症状，阳性现象包括麻刺感和触电感，这种感觉可局限于一个部位者或呈贾克森发作方式扩展，病人可能出现移动身体某一部分的想法或者感到处自己身体某一部分被移动。肌张力可能丧失。最常受累的部位是具有最大皮质代表区的部位（例如手、臂的面区）可能出现舌蠕动、舌发硬或发凉感觉，面部感觉现象可出现于两侧。偶然可发生腹腔有下沉感、阻塞感或恶心，这在顶叶下部和外侧部受累时特别常见，在少数情况下可出现疼痛。呈浅表灼烧样的感觉障碍形式，或者呈境界不清非常严重的疼痛感觉。顶叶视觉现象可呈构成多变的幻觉而出现。如变形扭曲、变短和变长均可出现，这在非主侧半球放电时更为常见。阴性现象包括麻木、身体一部分缺失的感觉。或对身体的一部分或半身的存在失各，这就是躯体不识症。在非主侧半球受累时尤其如此，严惩的眩晕或空间定向障碍可能提示下顶叶发作。主侧顶叶发作可引起各种感受性或传导性语言障碍。某些定位明确的生殖感觉可出现旁中央受累。某些旋转性或姿势性运动现象可能发生。旁中央小叶的发作具有变成继发性全身性发作的倾向。 （6） 枕叶癫痫：枕叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继全身性发作。复杂部分发作可发生于放电扩展到枕叶以外的区域。枕叶发作与偏头痛经常联合而使情况错综复杂并引起争论。临床发作的表现通常（但并非总是）包括视觉症状。初级的视觉发作特点的是急速的视觉表现。可能是阴性的（盲点、偏盲、黑蒙）或者更常见是阳性表现（火花、闪光、光幻觉）。这种感觉出现于特殊视皮质中放电的对侧视野中，但可扩展到整个视野，可以发生知觉性错觉。物体好像是被扭曲了的。可区分为以下几种：大小的变化（视物显大症或显小症）或距离的变化。在特定的空间平面上的物体变为倾斜或物体开头的突然改变，视物变形症视幻觉发作有时是以复杂的视觉为特点的（例如见到千变万化丰富多彩的景象）；在某些情况下，见到景象变形或变小，偶然，个别病人能看到自己的形象（自己幻觉）。这种错觉性和幻觉性视觉发作是由于在顶-枕区连接部痫性放电所致。开始的症征也可能包括眼和头的强直性和/或阵挛性向对侧转动或者只有眼球转动（眼球阵挛性或旋转性偏斜）。眼睑抽动和强迫性眼睑闭合。可发生眼球振动或全身振动的感觉。放电可能扩展到颞叶，诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作。当原发灶位于上矩区，放电能向前扩展到大脑侧裂上端的凸面或近中表面，出现类似顶叶或额叶的发作。放电扩展到对侧枕叶可能很迅速的。偶然发作有变成继发性全身发作的倾向。 华仁医院（原河南省中医药研究院附属癫痫病医院）

小儿癫痫容易治疗吗

癫痫即俗称的“羊角风”或“羊癫风”，是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。

孩子癫痫是可以治好的，但是治疗起来难度比较大，需要的时间比较久，这也是许多人感到无助，但是，即使癫痫是一种难以治愈的疾病，癫痫患者也不能轻易放弃，由于其治疗过程是一个相当长的过程，就更需要癫痫患者的坚持。

儿童癫痫的治疗：

1、癫痫病患者在患上癫痫病的时候，不能着急治疗，而是要选对一个治疗的医院，这是治疗癫痫病的步，也是非常的重要的，所以患者们在选择医院的时候就要慎重，现在的治疗癫痫病的医院是非常的多的，患者要通过对于这些医院的了解，然后判断哪一所医院的治疗效果比较好，然后就可以选择一个比较好的治疗医院了，为今后治疗癫痫病打下一个比较好的基础。

2、然后癫痫病患者就要进行全面的检查，要了解自己的病情到目前为止的严重程度，同时癫痫病患者还要进行一个全面的了解，这样在了解了自己的病情之后 ，就可以根据自己的病情来选择治疗的方法，这样就可以帮助患者选对一种比较适合自己病情的治疗方法，然后就要开始进行治疗了。

3、癫痫病患者在治疗的过程中要按照到医生的吩咐来准确的进行治疗，同时在治疗的时候还要对于患者的病情加强护理，这也是治疗的一部分，并且还要让患者改正一些不良的生活习惯，以避免这些不良生活习惯的存在，会使癫痫病患者的病情反复发作，同时在经过治疗的时候，患者还要保持一个良好地心态。

小儿癫痫的症状及其并发症

　 小儿癫痫常见症状：

　四肢抽搐、反复高热、惊厥、昏睡、一过性昏厥、额叶癫痫的前额极区发作、癫痫和癫痫样发作、额叶癫痫的眶额区发作

　 一、症状

　1、部分性发作(partial seizure) 部分性发作脑电图异常放电限局在脑某一部位或从某一局部开始。发作时不伴意识障碍为简单部分性发作。伴有意识障碍为复杂部分性发作。部分性发作也可泛化为全身性发作，而且脑电图由局部放电演变为全脑性放电。

　(1)简单部分性发作(simple partial seizure)：发作开始意识多不丧失，最初发作表现可反映癫痫起源的脑区。

　①运动症状：小儿时期以部分运动性发作为主，包括：

　A.限局性运动症状。

　B.Jackson发作，即发作从一侧口角开始，依次波及手、臂、肩等。

　C.扭转(旋转性)发作。

　D.半侧发作。

　E.扩散为全身性发作。

　②感觉症状：包括：

　A.躯体感觉(麻木、疼痛等)。

　B.特殊感觉异常(视、听、嗅、味)及幻觉。

　C.旋转感等。

　③自主神经症状：包括：胃部症状、潮红、苍白、冷汗、心悸、竖毛肌收缩、瞳孔散大等。

　④精神症状：常见于复杂部分性发作、包括认知障碍、记忆力障碍、情感问题(恐惧、愤怒)、错觉(视物变大、变小)及幻觉。

　(2)复杂部分性发作(complex partial seizure)：有意识障碍、发作性感知觉障碍、梦游状态等。常有“自动症”，是意识障碍下的不自主动作。复杂部分性发作可从单纯部分性发作开始，随后出现意识障碍，也可从开始即有意识障碍。可见于颞叶或额叶起源的癫痫。EEG在发作时有颞、额区局灶性放电。

　(3)部分性发作继发为全身性发作：小婴儿部分性发作时由于难以确定婴儿发作时的意识水平，往往表现为：

　①反应性降低：动作突然减少或停止，无动性凝视或茫然，有人称为“颞叶假性失神”(temporal pseudo absence)或“额叶失神”(frontal absence)，但不是真正的失神发作。

　②自动症：常见为口部的简单自动症(如咂嘴、咀嚼、吞咽、吸吮等较原始的动作);或躯干肢体无目的不规则运动，与正常运动很相似。

　③自主神经症状：呼吸暂停、呼吸节律改变、发绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿自主神经症状较年长儿为多，年长儿很少以自主神经症状作为主要内容的发作。

　④惊厥性症状：表现为眨眼、眼球震颤或口角抽动、扭转或姿势性强直、局部肢体轻微阵挛，与年长儿相比，发作较轻。

　2、全身性发作 全身性常有意识障碍，脑电图上表现两侧大脑半球同时对称放电。

　(1)强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure)：发作时突然意识丧失，瞳孔散大，全身肌肉强直或阵挛或强直-阵挛性收缩。强直发作指肌群持续而强烈的收缩为特征，肢体躯干固定在某个姿势5～20s。有时表现为轴性强直，头、颈后仰，躯干极度伸展呈角弓反张;有时表现为“球样强直发作”，低头、弯腰、双上臂举起、屈肘，持续2～3s，站立时发作会摔倒;有时轻微的强直发作，表现为眼球上转、眨眼或眼球震颤，称为“强直性眼球震颤”。阵挛发作是指肢体及躯干呈有节律性重复的收缩为特征。强直-阵挛性发作是指强直期后，逐渐演变为阵挛期，最终结束发作。

　(2)肌阵挛发作(myoclonic seizure)：表现为某个或某组肌肉或肌群快速有力的收缩，不超过0.2s，抽动后肢体或躯干立即恢复原来的姿势(状态)，屈肌比伸肌更易受累，上肢明显。婴儿期肌阵挛的特点有2种：

　①全身性粗大肌阵挛：表现为躯干、颈部、四肢近端突然猛烈抽动，动作幅度大、孤立的或连续的。EEG表现为高波幅多棘慢波爆发，或突然广泛低电压。

　②散在游走性肌阵挛：表现为四肢远端、面部小组肌群幅度较小的抽动，多部位游走性，EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。

　(3)失张力发作：表现为突然发生的肌张力减低或丧失，不能维持原来的姿势，导致突然跌倒或姿势不稳。有时发作时间短暂，在未摔倒在地时意识已恢复，可立即站起;长时间的失张力发作可持续一至数分钟，表现全身松软，凝视，但无运动性症状。EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放;发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。

　(4)失神发作：见下述癫痫综合征部分。

　 二、癫痫综合征

　(1)只见于小儿时期，现按发病年龄早晚依次介绍如下：

　①良性家族性新生儿惊厥：为常染色体显性遗传，往往有惊厥家族史，基因定位多位于20q13.2，少数定位于8q染色体上。均见于足月儿，出生时一般情况良好。生后2～3天内发病，惊厥形式以阵挛为主，可以表现为某一肢体或面部抽动，也可表现为全身阵挛;少数表现为广泛性强直。有时表现为呼吸暂停，发作频繁，发作持续时间较短。从病史及体格检查中找不到病因，脑电图无特殊异常，生化检查及神经影像学检查均正常。10%～14%小儿转为其他类型癫痫。

　②良性新生儿惊厥：本病遗传不明显。90%病例在生后4～6天内发病，其中又以生后第5天发病最多，又称“五日风”。男孩略多于女孩。本病病因不太清楚，无代谢异常。惊厥多表现为阵挛发作，有时伴有呼吸暂停，发作频繁，有时呈癫痫持续状态。脑电图在发作间期常可见尖型θ波。本病预后良好，惊厥多在数周内停止，以后不再复发，精神运动发育正常。

　③小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制：1974年大田原首先报道本病，故又称为大田原综合征。生后3个月以内发病，多在1个月之内起病，主要为强直痉挛发作，单个或成串发作，有时可见面肌抽动或半侧抽动，很少见肌阵挛发作。脑电图表现为“暴发-抑制”特征性改变。CT及磁共振检查常可发现脑部结构异常，如脑畸形、发育异常等。本病治疗困难，少数病例用ACTH有效，大多数病例有严重智力低下及体格发育障碍，甚至早期亡。成活者多在3～6个月演变为婴儿痉挛的临床与EEG特征。

　④早期肌阵挛脑病：本病可能与遗传代谢障碍有关，而无明显的神经影像学异常。生后3个月以内起病，家庭常有类似病例，主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作，有些病例表现为强直发作。脑电图也表现为“暴发-抑制”，和大田原综合征不同之处是：本病暴发-抑制图形在睡眠时明显，清醒有时见不到。本病预后不良，抗癫痫药及ACTH效果均不明显，多数早期亡，很少活到2岁。

　⑤婴儿痉挛：为严重的癫痫综合征，较常见，美国资料为1/6000～1/4000，男女比1∶2。1841年West首先描述本病的发作情况，又称为West综合征。1岁以内发病，4～9个月最多。病因可分80%为症状性，20%为隐源性。引起本病的继发性原因多种多样，如脑发育障碍所致的各种畸形、宫内感染、围生期脑损伤，核黄疸、免疫缺陷、代谢异常，生后感染、窒息，染色体异常等因素，均可引起本病。其中，10%为结节性硬化。本病发作形式特殊，为一连串的强直痉挛发作，可分为屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋等动作。伸展型表现为头后仰、两臂伸直、伸膝等动作。混合表现为部分肢体为伸展，部分肢体为屈曲。在一次抽搐后间隔1～2s又发作第2次，可连续10余次或更多。可伴大笑，哭闹，自主神经异常表现。EEG表现为“高度失律”，正常节律消失，各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。本病常合并严重的智力倒退或运动发育落后，多数病儿转变为其他形式的发作，特别以Lennox-Gastaut综合征最为多见。

　⑥婴儿良性肌阵挛癫痫：6个月～2岁发病，患儿神经发育正常，发作表现为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作，也可重复发生。发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢，当下肢有肌阵挛发作时，可使小儿跌倒。肌阵挛发作时伴有EEG异常放电，表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波，清醒时若无临床发作，脑电图常无异常放电，在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变为全身强直-阵挛发作。

　⑦婴儿重症肌阵挛癫痫：1978年Dravet首次描述本病。一般在5～6个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热或在惊厥前有感染或预防接种史，初起发作形式为阵挛或强直-阵挛，以后才呈肌阵挛发作，形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发作时常摔倒。自惊厥开始后，智力及语言发育逐渐落后或共济失调。EEG第1年往往正常，第2年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难，不易控制发作。

　⑧Lennox-Gastaut综合征：本综合征占小儿癫痫的1%～10%，男孩略多于女孩，1～8岁发病，3～5岁为高峰，20%病儿在2岁前发病。2/3的病例可发现脑结构的异常或在惊厥前已有精神运动发育落后的表现。临床发作形式多样性是本综合征的特点，如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种多见。患儿可同时存在几种发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式。EEG在发作间期表现为全导0.5～2.5Hz慢的棘慢波，左右大致对称。本综合征预后不良，治疗困难，惊厥持续到青春期，甚至到成年。

　⑨肌阵挛-站立不能发作癫痫：94%的病儿在5岁以内发病，以3～4岁最多，男孩明显多于女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯腰、两臂上举，常有跌倒，不能站立，所以称为肌阵挛-站立不能发作。EEG在发作期或发作间期均可见到不规则棘慢波或多棘慢波，背景波正常。多数病例治疗效果较好。

　⑩具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫：是小儿癫痫中常见的`一种类型，占小儿癫痫10%～20%，大多在5～10岁发病，其中以9～10岁最多，本病与遗传有关，往往有癫痫家族史。发作多在入睡后不久或清醒前后发生。表现为口咽部感觉异常及运动性发作，随后出现半侧面部肌肉抽搐及同侧上下肢抽动，有时可发展为全身性抽动。10%～20%病儿仅有一次发作，另有10%～20%病例发作频繁。本病体格检查神经系统正常，智力正常。神经影像学检查正常。大部分病儿EEG背景活动正常，在中央区或中央颞区出现棘波或尖波，随后为一低波幅慢波，可单独出现或成簇出现。异常放电在入睡后增加，大约30%病儿仅在入睡后出现，当疑为本症的患儿，如清醒时脑电图正常，应做睡眠脑电图以明确诊断。本病预后良好，青春期后大多停止发作。对药物反应良好。

　具有枕区放电的小儿癫痫：发病年龄多见于4～8岁，男孩略多于女孩。发作可在清醒或入睡时，惊厥表现为半侧阵挛发作或扩展为全身强直-阵挛发作。惊厥前部分病儿出现视觉症状，如一过性视力丧失，视野出现暗点、幻视等。1/3发作后有头痛、恶心及呕吐。EEG在发作间期表现为枕部和后颞部出现一侧或双侧高波幅棘波或尖波，这种异常放电睁眼时消失，闭眼后1～20s重复出现。1/3～1/2的病儿仅在入睡后脑电图才出现变化，故部分病例应做睡眠脑电图以明确诊断。

　获得性失语性癫痫：本病又称为Landau-Kleffner综合征，4～7岁发病最多，男孩多于女孩，发病前语言功能正常，失语表现为能听见声音，但不能理解语言的含意，逐渐发展为语言表达障碍。大约有一半病人首发症状是失语，另1/2病人首发症状为惊厥，惊厥为部分性发作或全身性发作;有17%～25%病儿没有惊厥发作;2/3病人有明显的行为异常。EEG背景波正常，一侧或双侧颞区阵发性高幅棘波、尖波或棘慢波，睡眠时异常放电明显增多。治疗除一般抗癫痫药物外，还可应用肾上腺皮质激素治疗以及进行语言训练。本病预后表现不一，大多能控制惊厥发作，发病年龄小的患儿语言恢复困难。

　小儿失神癫痫：失神是一种非惊厥性的癫痫发作。4～8岁起病，6～7岁发病最多，女孩多于男孩。失神发作表现为突然发生的意识丧失，但不跌倒，两眼凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至1min左右后意识恢复，继续原来的活动，发作后无嗜睡或精神恍惚，发作频繁，每天数次至数十次。失神发作如未能控制或停药过早，40%合并全身强直-阵挛发作。EEG表现为双侧对称、弥漫性高波幅每秒3次棘慢波。过度换气可以诱发典型的脑电和临床发作。部分失神病例可伴有肌阵挛、失张、强直发作或伴自动症等，对药物的反应及预后可能有所不同。

　少年失神癫痫：青春期左右发病，7～17岁起病，发病年龄高峰在10～12岁，男女性别无差异，失神发作频率较少，不一定每天均有发作，多伴有全身强直-阵挛发作。EEG表现为对称的棘慢波，每秒3.5～4次，额部占优势。本病治疗反应好，用丙戊酸钠很容易控制发作。

　少年肌阵挛癫痫：青春期前后发病，男女性别无大差异。本病有明显的遗传因素，基因定位报道在染色体6p21.2、15q14、8q24。发作时主要表现为肌阵挛，抽动速度较快，突然发生肩外展、肘屈曲、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收缩，发作似被电击状，多在醒后不久发生。也可能单个的发作或重复发作最后转为全身强直-阵挛发作。智力大多正常，CT及磁共振检查无异常。EEG为弥漫的每秒3～6次的棘慢波或多棘慢波。大部分病人服药能控制发作，有时需终身服药。

　觉醒时全身强直-阵挛癫痫：多发生在10～20岁，16～17岁为高峰，本病有遗传倾向，大约10%病例有癫痫家族史。发作多在醒后1～2h内发生，包括半夜醒来或午睡醒后发作，表现为全身强直-阵挛发作，有时也可合并失神或肌阵挛发作。EEG可见弥漫性异常放电，表现为棘慢波或多棘慢波。有时需描记睡眠到清醒时脑电图才能明确诊断。

　(2)有关癫痫和癫痫综合征2001年新的分类建议：

　①将“全身性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epileps with febrile seizure plus，GEFSP)”作为一种新的综合征列入癫痫综合征分类中。

　②将一般“单纯性高热惊厥”、“新生儿良性发作”、“药物性或其他化学物质诱发的发作”、“外伤后即刻或早发性发作”以及“单次性发作或单次呈串性发作”均视为虽有癫痫样发作，但不诊断为癫痫和癫痫综合征。

　③将大田原综合征、婴儿痉挛、婴儿严重肌阵挛癫痫、Lennox-Gastaut综合征和Landau-Kleffner综合征等年龄依赖性癫痫综合征，在新的分类中分为癫痫性脑病，这些患儿可能导致进行性脑功能障碍。对新的分类不熟悉的情况下，仍沿用原有的分类方法。

　4、癫痫持续状态(status epilepticus) 是指癫痫发作持续30min以上，或反复发作，且发作间期意识不能恢复。任何一种类型的癫痫发作都会发生癫痫持续状态。癫痫持续状态可能的原因和诱因包括脑外伤、颅内占位变、中枢感染、中毒、代谢性疾病等。抗癫痫药物应用不当、睡眠剥夺、药物戒断综合征、服用过多药物或高热为常见诱因。

　(1)全身性惊厥性痫持续状态(GCSE)：是指阵发性或连续强直和(或)阵挛运动性发作，意识不恢复者，伴有两侧性脑电图的痫性放电，持续时间超过30min。为急救的重点。

　(2)非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)：是指持续发作的意识和行为改变伴相应脑电图异常大于30min者。占各类癫痫持续状态的19%～25%。非惊厥性癫痫持续状态主要包括典型失神、非典型失神或复杂部分性癫痫状态，可由全身性与部分性发作发展而来，其共同的特点为意识模糊、精神错乱及行为的改变，发作期EEG脑电背景活动变慢，同时伴有痫性放电，而发作间期EEG脑电活动增快。临床易误诊。复杂部分性癫痫状态可导致永久性认知、记忆功能障碍。复旦大学附属儿科医院对此临床病例进行过分析和报道。

　(3)睡眠慢波相的持续棘-慢波状态(CSWS)：睡眠慢波相的持续棘-慢波状态又称睡眠中癫痫性脑电持续状态(ESES)，在国际癫痫分类中属于既有全身性发作、又有部分性发作类型。近年来研究表明CSWS并非一独立的癫痫综合征，而是可由许多癫痫发作类型所共有的脑电图改变。大量研究表明：睡眠慢波期大量持续棘慢波发放往往造成患儿行为、智能、认知和语言等的明显障碍或倒退。另外，2001年的癫痫发作分类对癫痫持续发作(癫痫持续状态)的分类见上述。

　完整全面的癫痫诊断包括：根据临床及EEG特征确诊是否为癫痫以及癫痫发作类型或癫痫综合征的类型;根据各种实验室或神经影像学等检查帮助明确癫痫的病因;根据患儿发育里程及精神发育评估，进行神经系统功能评价。

　1、临床资料 癫痫的诊断主要结合病史，临床表现各种形式的发作，具突然发生、反复发作、自行缓解的特点。现病史应详细了解发作的特征，包括发作前诱因、先兆症状、发作的部位，发作的性质、发作的次数、发作时的意识情况、发作后的状况;以及既往发作史和用药史、家族史及发育里程的询问等;体格检查包括全身情况、特别是寻找与癫痫发作病因有关的特征，如特殊的外貌、皮肤各种色素斑(牛奶咖啡斑、皮肤脱失斑、头面部血管瘤)以及神经系统异常体征。

　2、脑电图检查 EEG检查对癫痫的诊断和分类有很大价值，可出现各种阵发性活动，如尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘波以及多棘慢波等。一般常规脑电图阳性率接近50%左右;加上过度换气，闪光刺激及睡眠脑电图诱发试验可提高20%阳性率;一些多功能脑电图描记仪，Hoter，脑电图仪，视屏智能化脑电图监测仪，观察与临床同步的痫性放电，使之阳性率提高至85%以上。做脑电图时注意，原服的抗癫痫药物不需停用，以免诱发癫痫发作;脑电图阴性也不能完全排除癫痫，但仅有脑电图的痫样放电而无临床发作不能诊断为癫痫。

　3、实验室及辅助检查 各种实验室检查或神经影像学检查帮助寻找癫痫的病因和评价预后。

　4、神经系统功能评价 在儿童癫痫的诊断中还应关注神经系统其他方面异常的诊断及全身各系统并发疾病的诊断。

　(1)发育商及智商的评估：了解有否精神运动发育迟缓。

　(2)各种诊断量表：如社会生活能力、儿童行为、情绪障碍、记忆量表等测定，发现心理及行为认知问题。

　(3)语言评估：有否言语延迟、发育性言语困难、发音或构音障碍。

　(4)视听觉功能检查：如视力、视野、视觉诱发电位、听力测试、耳蜗电位图等发现感知障碍。为临床干预治疗提供指征。